Disidratazione in Fibrosi Cistica

Integrare adeguatamente e secondo le necessità individuali la dieta con specifici preparati a base di NaCl è fondamentale per l’equilibrio salino ed il benessere fisico in bambini e adulti affetti da Fibrosi Cistica.

23 novembre 2020

1. Disidratazione

La disidratazione può essere genericamente definita come perdita di acqua corporea, con o senza sale, a una velocità maggiore di quella con cui il corpo può reidratarsi. Esistono due tipi di disidratazione: la disidratazione da perdita d'acqua, che è causata da una mancata assunzione di una quantità adeguata di liquidi o da una perdita eccessiva degli stessi dall’organismo; la disidratazione da perdita di sale, che è causata da un’eccessiva perdita di sali e di conseguenza di liquidi. Il risultato finale è, in ogni caso, una perdita di acqua totale dall’organismo. (2)





2. Importanza dei liquidi corporei e rischi correlati alla disidratazione

L’acqua ha un importante ruolo fisiologico di mantenimento:

● Mantenimento dell’ambiente acquoso per consentire reazioni chimiche che si verificano all'interno delle cellule;

● Rimozione dei rifiuti metabolici e mezzo acquoso per trasporto di nutrienti, gas e ormoni;

● Termoregolazione (sudore);

● Lubrificante delle giunzioni. (1)

Una perdita eccessiva di liquidi dall’organismo porta severe conseguenze per la salute.

A livello cellulare, la disidratazione porta complicazioni intracellulari ed extracellulari, causando di conseguenza perdita del volume dei liquidi all’interno dei vasi. Gli effetti intracellulari includono un aumento della produzione delle citochine, disfunzione mitocondriale, farmacocinetica dei farmaci alterata. Gli effetti extracellulari possono comprendere uremia, alcalosi e squilibrio elettrolitico. La riduzione del volume intravascolare si traduce in scarsa perfusione cerebrale, ischemia cardiaca e disturbi tromboembolici. (1)

A livello clinico, è possibile vedere come la disidratazione non trattata possa portare progressivamente a:

● Perdita di peso

● Costipazione

● Perdita dell’equilibrio

● Tossicità da farmaci

● Ortostasi (ipotensione) e ipotensione post prandiale

● Ritardo della guarigione delle ferite

● Insufficienza renale

● Infezioni (urinarie e respiratorie)

● Convulsioni

● Infarto del miocardio

● Ricovero

● Morte

Il paziente disidratato va progressivamente incontro anche a graduali conseguenze riscontrabili in disturbi del comportamento fra cui ansia, attacchi di panico e agitazione, ridotti livelli di attenzione, allucinazioni e delirio, comportamenti aggressivi, sonnolenza, psicosi. (1)

Nei bambini, inoltre, uno squilibrio salino è causa di ritardo nella crescita ponderale e nello sviluppo fisico.

3. Disidratazione in Fibrosi Cistica

In Fibrosi Cistica, la disidratazione è una complicanza dovuta alla natura della malattia stessa. Il difetto primitivo è un anomalo funzionamento della proteina CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), che forma a livello della membrana cellulare un canale ionico che fisiologicamente è deputato agli scambi del cloruro. Per l’individuo affetto da Fibrosi Cistica lo scambio cellulare ionico è altamente compromesso e questo si ripercuote gravemente sulla sua salute. La mancanza di funzionalità di CFTR impedisce il normale riassorbimento di sodio e cloro (NaCl) e porta a eccessiva perdita di sale col sudore (3) nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica.

La ghiandola sudoripara umana aiuta a mantenere stabile la temperatura corporea attraverso la produzione di sudore in risposta a un ambiente caldo, esercizio fisico, stress emotivo. Il sudore è costituito principalmente da acqua e sali (principalmente NaCl). (3)

Fisiologicamente, le ghiandole sudoripare sono composte da condotti assorbenti che riassorbono NaCl, ma non acqua, producendo così il sudore che scorre sulla pelle. L'assorbimento del sale, ma non dell'acqua, aiuta a minimizzare la perdita di sale dal corpo che, se non controllata, potrebbe portare a gravi conseguenze. (3)

In Fibrosi Cistica, la ridotta capacità del condotto assorbente delle ghiandole sudoripare di riassorbire il cloruro impedisce anche il trasporto di sodio, e quindi il riassorbimento del sale è marcatamente ridotto. Il sudore aumenta, producendo un anormale sudore "salato", uno dei segni distintivi della malattia.

4. Prevenzione e reintegro di sali e liquidi

In questo quadro, è facile capire come il difetto genetico della proteina CFTR in Fibrosi Cistica possa portare gravi squilibri elettrolitici e maggior rischio di disidratazione. Inoltre, la difficoltà di diagnosticare la disidratazione e prevenirne le cause è alta e si ricorda che può svilupparsi e manifestarsi anche molto rapidamente.

Per le considerazioni sopra citate, è importante porre particolare attenzione al rischio di disidratazione in Fibrosi Cistica. 

Per le persone affette da questa patologia, diverse condizioni possono portare a rischio di disidratazione:

● malattie (rialzo febbrile, vomito, diarrea)

● attività sportiva

● stress emotivo

● ambiente di lavoro caldo e umido

● lavoro fisico che porta la persona a sforzi e forte sudorazione 

● vivere o viaggiare verso ambienti con climi caldi e umidi

Queste condizioni sono riscontrabili durante tutto l’anno. 

In estate questo rischio è stressato dal clima più caldo, che stimola chiaramente la sudorazione, e lo stesso vale per chi vive o viaggia verso climi caldi e umidi. 

Durante il resto dell’anno, siamo tutti più soggetti a malattie che possono portare a rialzi febbrili o condizioni di vomito e diarrea, che espone maggiormente questa nicchia di popolazione sensibile alla disidratazione. Inoltre, è durante il periodo invernale che ci si dedica più intensamente all’attività fisica sportiva, particolarmente raccomandata in Fibrosi Cistica per prevenire il declino dell’attività respiratoria. Durante le sezioni di sport è sempre opportuno reintegrare liquidi e sali minerali per compensare al sudore perso. Infine, è bene ricordare come anche il lavoro possa influenzare fortemente il rischio di disidratazione: persone che lavorano sotto stress termico in ambienti di lavoro caldi o che eseguono sforzi fisici per compiere il loro lavoro devono reintrodurre opportunamente liquidi e sali. 

E’ pertanto raccomandabile prevenire la disidratazione quanto più possibile tramite un’adeguata integrazione di NaCl e liquidi per via orale, secondo le necessità individuali, essendo questa popolazione a rischio tutto l’anno.

Il reintegro di liquidi e sali per gli individui con disidratazione lieve o moderata che possono bere e non hanno significative compromissioni mentali o fisiche a causa della perdita di liquidi, può avvenire per via orale.  Altrimenti, si provvede al reintegro dei sali e dei fluidi per via endovenosa, operazione che spesso richiede però il ricovero in ospedale. (1)


Integrare adeguatamente e secondo le necessità individuali di ognuno la dieta con specifici preparati a base di NaCl è quindi fondamentale per l’equilibrio salino ed il benessere fisico in bambini ed adulti affetti da Fibrosi Cistica.


Referenze:

  1. Understanding Clinical Dehydration and Its Treatment, David R. Thomas et al. and the Dehydration Council (J Am Med Dir Assoc 2008; 9: 292–301)
  2. Dehydration, Hypernatremia, and Hyponatremia, John E. Morley, MB, BCh 2015 
  3. Role of CFTR in epithelial physiology, Vinciane Saint-Criq, Michael A. Gray, Cell. Mol. Life Sci. (2017) 74:93–115 DOI 10.1007/s00018-016-2391-y
  4. N. van der Haak, S.J. King, T. Crowder, et al., Highlights from the nutrition guidelines for cystic fibrosis in Australia and New Zealand, Journal of Cystic Fibrosis, https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.05.007
  5. Scurati-Manzoni et al. Electrolyte abnormalities in cystic fibrosis: systematic review of the literature. 2013.  DOI 10.1007/s00467-013-2712-4

Condividi su: